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Giornale Italiano di ostetricia e ginecologia

Paget extramammario: un caso clinico di Paget vulvare

Casistica clinica, 253 - 256
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Abstract
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Versione italiana
Il Paget extrammammario è una patologia rara che generalmente colpisce la popolazione in età senile. Si può localizzare prevalentemente al livello della cute in regione ascellare, perineale e perianale, vulvare nelle donne e peniena nell’uomo. Istologicamente è una neoplasia intraepiteliale, caratterizzata dalla presenza delle cellule di Paget come la sua controparte mammaria, che è spesso associata a carcinoma duttale invasivo sottostante ed è generalmente considerata d’origine ghiandolare (ghiandola mammaria sottostante) e/o duttale. Il Paget extramammario, invece, è associato ad un carcinoma invasivo sottostante solo nel 25% dei casi e la sua patogenesi è controversa. Le pazienti con morbo di Paget vulvare sono a rischio per una seconda neoplasia sincrona o metacrona: l’adenocarcinoma del colon-retto, in particolare per localizzazione perianale, il carcinoma della cervice uterina, dell’utero, dell’ovaio, della vagina, dell'epitelio transizionale dalla pelvi renale all'uretra ed il carcinoma mammario. Il morbo di Paget vulvare rappresenta un’entità clinica ben definita e la più frequente fra le forme extramammarie, costituendo circa l’1% di tutte le neoplasie vulvari. La diagnosi si basa sulla presenza delle cellule di Paget nel contesto dell’epitelio, facilmente identificate all'esame istologico. La terapia della VPD prevede un’ampia escissione locale con una profondità di resezione tale da interessare tutti gli annessi cutanei. Nei casi in cui sia istologicamente dimostrata l'associazione con un adenocarcinoma sottostante invasivo o sia presente invasione stromale, occorre integrare l'approccio chirurgico vulvare alla linfoadenectomia inguino-femorale. Descriviamo il trattamento chirurgico di una paziente affetta da Paget vulvare, soffermandoci sul management clinico e i risultati ottenuti.

English version
Extramammary Paget’s disease (EMPD) is a rare disease entity that generally affects elderly people. It involves the skin of the axilla, vulva in the female or penis and scrotum in the male and, sometimes, also the skin of the perianal and perineal region. Like its mammary counterpart, it is microscopically characterized by the presence of Paget cells. While mammary Paget’s disease (MPD) is almost always associated with an underlying invasive ductal carcinoma and is generally accepted as being of underlying apocrine gland and/or ductal origin, EMPD is associated with an underlying invasive adnexal carcinoma in only about 25% of cases and, consequently, its pathogenesis has been surrounded by speculation and controversy. Vulvar EMPD in approximately 25% of cases has been found to be associated with another prior or concomitant malignancy elsewhere in the body, especially carcinoma of the breast, colon, uterus, cervix, ovary and vagina.
Vulvar Paget’s disease is the most frequent among the extramammary forms and it represents the 1% of the vulvar neoplasms. Its diagnosis is based on the presence of Paget cells in the contest of epithelium, simply identified by the histological exam. The treatment for vulvar Paget’s disease is wide and deep surgical excision. Inguinofemoral lymphadenectomy is added in the management of invasive neoplasms.
We describe the surgical treatment of a patient affected with vulvar Paget’s disease and discuss the management of this disease and the obtained results.
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